Es el año de 1924, en New York. Un patólogo del Hospital Beth Israel (Eli Moschcowitz) describiría el primer caso de una enfermedad nueva.

de 16â que fallece debido a cuadro caracterizado por fiebre, palidez, artralgias, petequias, paresia en brazo y pierna izquierda y finalmente coma. La autopsia revela: múltiples trombos hialinos en arteriolas y capilares.

La causa: ¿algún veneno poderoso? ? https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12996533/

El número de casos aumenta gradualmente.
En 1966 Amorosi describe 16 casos y analiza 255 en la literatura; concluye la pentada característica: anemia hemolítica, trombocitopenia, alteraciones neurológicas, disfunción renal y fiebre. -Mismos hallazgos patológicos. ? La mayoría fallece en 3m. 

En 1978 J. Upshaw describe una femenina de 29 años en seguimiento por 11 años. Presenta 6 de 10 episodios al año con fiebre, petequias, anemia y trombocitopenia graves. -Estos cuadros se asocian a infecciones.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/651994/

Observaciones: 1: mejoría con transfusiones que contienen plasma. 2: la morfología de los eritrocitos entre las crisis es normal. Hipótesis: deficiencia de un factor en sangre que bajo ciertas condiciones es importante para la supervivencia de eritrocitos y plaquetas.

En 1982 Moake describe la presencia de multímeros grandes en pacientes con PTT, incluyendo la paciente de J. Upshaw. -En remisión: multímeros presentes y plt normales. -En recaída: multímeros ausentes y plaquetas bajas.
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6813740/

A finales de los 70s´ surgieron varios reportes de respuesta ante el uso de plasma: -Algunos logrando remisión de la enfermedad. -En este caso particular se logró remisión después de 504 unidades de plasma recibidas en 276 días  ?

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/562982/

En 1991 la historia cambió al demostrar que el recambio plasmático (PLEX) se asocia a mejores desenlaces:

• Aumento de la tasa de respuesta
• Disminución de la mortalidad

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2062330/

En 2001 se logró finalmente la purificación y secuenciación de la proteasa ADAMTS13 que es la encargada de degradar los multímeros del factor von Willebrand.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11535494/

¿Qué podemos concluir?

• La deficiencia ADAMTS13 como etiología de la enfermedad
• Disminución de la mortalidad
• PLEX como primera línea de tratamiento
• ¡Todo en menos de 100 años!

Más de la historia de la PTT:

 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2435681/

 https://link.springer.com/chapter/10.1007%2F978-3-319-08717-7_1

El cargo Historia de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) apareció primero en AMEHAC.